反复发热一月余 皮肤活检明病因
“女婴总是发烧,家人为其担忧“4个月的琦琦(化名)是个可爱活泼的小女婴,看上去跟正常小婴儿没有什么区别,家人看着都很喜欢。可是其家长在两个多月前发现孩子总是发烧,背上还总是密集分布着点点红色的疹子,本以为是普通的发热出疹,就带去附近门诊输液治疗,但发烧和皮疹一直未见好转。疑惑的家长带着琦琦在附近医院住院检查,可终究没查明病因,家长心里很焦虑,却也很无奈。到东莞市儿童医院查明病根为了能治好琦琦的病,尽快让她过回正常生活,家长带小孩前往东莞市儿童医院求诊,希望能得到明确诊断和有效治疗。医院领导查房得知情况后,迅速组织全院最强的专家教授会诊,希望能够早日为孩子解除疾病困扰,但发热出疹的病因牵涉到人体多个系统,要查清楚并不容易。在琦琦家长的积极配合下,经过一系列的检查,并行皮肤活检术,终于确诊琦琦患的是"朗格汉斯细胞组织细胞增生症"。朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhanscell?histiocytosis,简称LCH)是一组罕见的瘤样病变,发病率约为4/1000000。过去因其病因不明而称为组织细胞增生症X,近年通过电镜及免疫组化研究认为,肿瘤组织细胞中可发现朗格汉斯细胞的表面标记和典型的Birbeck颗粒,其组织细胞实际上是变异的郎格汉斯细胞(LC),故现称为郎格汉斯细胞组织细胞增生症。这是一种十分罕见的疾病,主要发生在婴儿和儿童,也见于成人甚至老人。由于琦琦年龄小,并有多个器官受累,若得不到及时有效治疗,预后很差。查明病因后,以叶铁真教授为核心的医疗团队开始着手为琦琦制定治疗方案。经过全科的认真讨论、翻阅大量该病相关文献,以及对琦琦进行一系列检查,考虑到琦琦各器官发育尚未成熟,对全身化疗存在一定风险,可能出现继发感染等并发症,但化疗可明显改善预后,经综合评估后,决定实施全身化疗。开始化疗2周后,琦琦的皮疹已经消退,发热症状逐渐好转,家长悬着的心终于放了下来。目前,琦琦已经完成了第一疗程(6周),3周后将返院继续第二疗程的化疗,负责诊治的医疗团队将会对其继续随访、评估,希望能帮助琦琦早日恢复健康。不明原因的长期发热是儿科的疑难病症,原因包括感染性疾病、结缔组织病、肿瘤性疾病等,部分疾病如不能及时诊断并给予科学、专业治疗,可能预后不佳。医生建议,为人父母应重视小孩不明原因的发热,要及时到医院儿科求诊。(通讯员:罗锦强、刘国军)2014年8月