患儿,??,1岁1月大,来自甘肃。入院时他家人万分焦虑,在与他母亲详细了解情况后得知,患儿自生后1月时发现气促、喘鸣症状,至今已经有1年!母亲带孩子去当地多家医院检查,都认为是喉软骨发育不良,让其补钙。可这一年过去,孩子不但症状没有改善,反而越来越重。最后,孩子父母抱着一线希望,带着患儿来到我院心脏外科。入院后根据我科经验,马上完善各项检查,在心脏彩超和CT中发现了??疾病的“罪魁祸首”:双主动脉弓。这是一类罕见的先天性心脏病血管环的一种。也正是它压迫患儿气管,造成了困扰患儿及其家人1年多的症状。
“血管环”一词最早由Gross 于1945 年在N Engl Med J报道主动脉双弓时首次提出,由于胚胎期多对鳃弓和成对的背侧主动脉未能顺序融合和吸收,在解剖上形成完全性或不完全性血管环,围绕气管和( 或) 食管造成压迫的一组先天性血管畸形。血管环是一类少见的先天性大血管发育异常,仅占先天性心脏病的1% ~ 2%。患儿??所患的双主动脉弓正是其中重要的一种,对于这类疾病临床上主要表现为呼吸道和( 或) 消化道症状,非常容易误诊,早期正确诊断和及时手术治疗是生存的关键。
在确诊后,我院心脏外科周更须主任带领团队即刻开展患儿病情的讨论,并制定了详细的手术方案。次日,在数个小时紧张的手术后,终于成功治愈了困扰患儿1年多的疾病。目前患儿情况良好,虽然由于疾病迁延到1岁时才得到治疗,患儿的气管发育等问题仍需时间进行其他处理和恢复,但来自未知疾病恐惧的压在胸口的大石终于拿掉了。患儿及家人终于能长出一口气。
根据近些年经验,由于各地区未设立心脏专科、经验差别和疾病的特殊性,这些罕见心脏疾病非常容易误诊或漏诊,延误治疗时机。所以各位家长应带自己的适龄儿童进行先心病筛查,如出现反复肺炎,口唇青紫,气促,呼吸困难,喂养难等情况更应警惕先心病,应尽快到设有儿童心脏外科的医院进行心脏彩超检查。