近日,我院肾移植科成功治愈一例罕见异位肾上腺皮质腺瘤并库欣综合征病人。
小柳是一位26岁的年轻女性。她在3年前就开始毫无征兆地出现脸部、腹部以及肩背部脂肪增多,体重从80斤飙升至120多斤,腹部及大腿处出现紫纹,月经也不按时到访。虽然已经结婚两年,也没有采取任何避孕措施,就是一直没怀上。但小柳以为是自己吃多了的缘故,虽然为此烦恼,但没有引起足够的重视。就在半年前,小柳发现自己的血压开始升高,今年2月18日,她在中大五院就诊时抽血发现血皮质醇以及血ACTH异常,B超发现右侧肾门处一个直径3cm左右的肿物。为了进一步查明肿物性质,小柳慕名转诊到了我院内分泌科。检查提示她的血尿皮质醇水平明显升高,同时大小剂量地塞米松均不能抑制。考虑到她肾门上的肿物,内科医生高度怀疑她的一系列症状与这个可能有内分泌功能的肿物有关,于是小柳听从了内科医生的建议转入肾移植科。
转入肾移植科后,进一步的 CT证实腹膜后右肾门存在一个直径约3cm的实性肿块,然而双侧肾上腺形态却是正常的。经过科室讨论,一致认为只能用"异位肾上腺皮质腺瘤"的诊断才能完全解释该病人的症状、体征及检验和影像结果。但查阅教科书、各类专着及国内文献,无"异位肾上腺皮质腺瘤"之诊断和病例报道。查阅国外文献发现了2例报道。慎重起见,在袁润强院长助理的主持下,邀请内分泌科和相关影像科参加,再次进行病例分析讨论,同意"异位肾上腺皮质腺瘤"的诊断,认为手术切除肿块是唯一有效的治疗手段。由于肿物位置非常特殊,与右肾动静脉、下腔静脉连接紧密,手术难度系数大,主刀医生术前与家属进行了充分的沟通,并做好了异位移植肾的准备。
3月28号,在完善各项术前准备后,肾移植科邓德成主任按计划为小柳实施了手术,成功将肿物完整切除,并保留了肾脏。术后病理证实肿物为异位肾上腺皮质腺瘤。术后小柳在专科护理人员的精心护理下恢复良好,复查血尿皮质醇水平较术前明显降低,血压也恢复了正常,满月脸、皮肤紫纹等症状也有不同程度改善,小柳终于卸下心头巨石,满怀感激地出院了。
异位的肾上腺皮质腺瘤临床上很少见。由于肿瘤生长的位置不在正常腺体所在的解剖部位,临床经验不足的医生容易被误导。该病难在要通过必要的、相应的检查快速、正确地诊断,手术是唯一的治疗方法。