某些顽固性头痛的真凶
——真菌性鼻窦炎
近期,我科连续收了好几个患顽固性头痛的病人,这些病人都有个共同点:因为头痛时间较长,反复发作,多在内科检查及治疗,效果欠佳。后来又因鼻部不适到耳鼻喉科检查发现患有真菌性鼻窦炎,收入我科行药物结合手术治疗,结果患者的头痛及鼻部症状明显缓解。
什么是真菌性鼻窦炎?
真菌性鼻窦炎又称霉菌性鼻窦炎。真菌性鼻窦炎是鼻科临床常见的一种特异性感染性疾病,近年来为了适应国际交流的需要,学者提议改名为真菌性鼻-鼻窦炎(fungal rhino-sinusitis,FRS)。传统观点认为,真菌性鼻-鼻窦炎多在机体长期使用抗生素、糖皮质激素、免疫抑制剂或接受放射治疗等情况下发生,也可在一些慢性消耗性疾病如糖尿病、烧伤致机体抵抗力下降时发生。近年来发现,在健康个体体检中亦发现真菌性鼻-鼻窦炎,表明这些真菌也可以在机体抵御侵袭能力下降的某一局部致病。常见于糖尿病酮症酸中毒、器官移植术后、长期应用糖皮质激素或抗肿瘤药物或广谱抗生素、放疗及HIV病人。致病菌主要为曲霉菌和毛霉菌。
近年,真菌性鼻-鼻窦炎的发病率有上升趋势,可能与抗生素的广泛使用、环境污染有关,也可能由于体检工作普遍开展、影像学的进步使真菌性鼻-鼻窦炎发现率提高。
一.病因
1. 病原菌 常见的致病菌主要是曲霉菌,占80%以上,其他有念珠菌、鼻孢子菌、毛霉菌和申克孢子丝菌等。毛霉菌感染较少见,但相当险恶,因为其更倾向于侵入动脉弹性内膜层,形成血栓,继发缺血性血栓及出血性坏死,死亡率较高。
2.外界环境 包括气候及生活环境。湿热气候如中国南方省份的发病率相对北方高;长期经常性从事接触土壤、花盆及家禽的工作人员易罹患。
3. 全身因素 如糖尿病、长期应用皮质类固醇激素、抗肿瘤药物、长期使用广谱抗生素、放疗及艾滋病病人等均为真菌性鼻窦炎的易发人群。有报道低免疫功能、低氧、低pH值血症及高血糖环境(三低一高)是真菌生存的合适条件。
4. 局部因素 是部分真菌性鼻窦炎的主要致病因素之一。各种因素所致的鼻腔、鼻窦通气引流受阻,包括解剖因素如中鼻道狭窄、中鼻甲反向弯曲等;局部的慢性炎症、水肿,窦腔的分泌物潴留;同侧上列牙齿的病变等。
二.临床表现与诊断
真菌性鼻-鼻窦炎先单侧鼻窦起病,以上颌窦发病率最高,其次为蝶窦、筛窦,额窦罕见。进一步发展累及多窦。其临床表现视不同临床类型和严重程度而异。
1.真菌球:多见于老人,单侧鼻窦发病,以上颌窦发病率最高,临床表现似慢性鼻窦炎,如单侧鼻塞、流脓涕,或有恶臭等。有部分病人头痛明显。亦可不表现任何症状,仅在鼻窦影像学检查时发现。
2.变应性真菌性鼻-鼻窦炎:多发生在有特应性体质的成人和青年人,常伴鼻息肉、支气管哮喘。临床表现为眶侧或颌面部缓慢进展的隆起,隆起无痛、固定、质硬和呈不规则形,酷似鼻窦粘液囊肿、粘液脓囊肿和恶性肿瘤。隆起不断增大压迫眼眶则引起眼球突出、移位,进而眼球活动受限、复视、上睑下垂等。鼻窦CT及鼻窦MRI有特异性信号(见图1及图2)。诊断主要依据:①常有特应性体质或哮喘病史,伴多发性息肉或手术史,多见于青年人;②变应原皮试或血清学检查正式为Ⅰ型变态反应;③典型鼻窦CT或MRI;④典型组织病理学;⑤Gomori染色可见病变组织中有真菌菌丝,但鼻窦粘膜和骨质中无真菌侵犯,或真菌培养结果阳性。
3.急性侵袭性真菌性鼻-鼻窦炎:多发生于免疫功能低下或缺陷者。常见于糖尿病酮症酸中毒、器官移植、长期应用糖皮质激素或抗肿瘤药物或广谱抗生素、放疗及HIV病人。本型起病急骤,病变进展迅速,病情凶险,死亡率甚高,临床表现为发热,鼻腔结构破坏、坏死、大量脓性结痂、眶周及面颊部肿胀、疼痛(侵犯眶下神经),或眼球突出、结膜充血、眼肌麻痹、视力减退及眶后疼痛等,或腭部缺损,或剧烈头痛、颅内高压、癫痫、意识模糊或偏瘫等,或眶尖综合征、海绵窦血栓性静脉炎等,若不及时诊治,可在数日内死亡。
依据起病急骤、病程短、进展快、免疫功能低下或缺陷病史以及上述临床表现,结合鼻窦CT显示累及鼻腔和多个鼻窦,广泛的骨壁破坏,侵犯面部、眼眶、颅底或翼腭窝,不难作出诊断。病变组织和鼻窦粘膜或骨质病理学证实真菌侵犯是最终诊断依据。
4.慢性侵袭性真菌性鼻-鼻窦炎:本病特点是具有缓慢进行性的组织侵犯。早期病变限于鼻窦时,临床表现与非侵袭型真菌性鼻-鼻窦炎相似,后期病变侵犯不同部位时,引起相应症状,临床表现与急性侵袭性真菌性鼻-鼻窦炎相似,但这种侵犯是缓慢进行性的。因此,进展缓慢、病程较长是与急性侵袭性真菌性鼻-鼻窦炎的主要鉴别点。
早期诊断很重要。若有血性涕或较严重头痛,鼻窦CT表现多窦受累或骨质破坏和术中观察窦内病变为泥石样物并伴多量稠脓,窦粘膜表现为剧度肿胀、暗红色、质脆易出血和表面颗粒样改变或粘膜呈黑色、坏死样改变者,应怀疑此病。本型临床并非少见,早期诊断和合理的治疗多数可获得治愈。后期者治疗较困难,易复发,愈后较差。
三.治疗
1.真菌性鼻-鼻窦炎的治疗原则:①早期的手术治疗,一经确诊应尽早手术,清除鼻腔和鼻窦内真菌病原和坏死及不可逆的病变组织,恢复鼻窦的通畅引流。②药物治疗。
2.药物治疗
西药:(1)急性侵袭性真菌性鼻-鼻窦炎术后必须用抗真菌药物,伊曲康唑和两性霉素B为常用的抗真菌药物。
(2)变应性真菌性鼻-鼻窦炎手术后应用糖皮质激素是非常重要的辅助治疗。
(3)对症支持治疗 增强抵抗力,恢复免疫功能,治疗原发病,停用抗生素及免疫抑制剂,必要时输全血或血浆。
中药:不同时期进行辩证施治治疗。
四.建议:
患者若出现头痛不适,经内科治疗不见好转,千万不要忘了鼻窦。可以到耳鼻喉科作常规检查,完善鼻窦CT和颅脑MR检查。若确诊为真菌性鼻窦炎,需尽早治疗,以早日康复。
图1水平位鼻窦CT
图2冠状位鼻窦CT
作者:东莞市中医院耳鼻喉科:李彩云