2013年9月9日我院外科收治一名左肾错构瘤患者。患者女性,56岁,体检发现左肾肿物,CT示左肾巨大占位(外后缘见一较大肿块,截面约64x90mm,边界尚清,密度不均,推压左肾向前方移位;强化CT示肿块不均质,见大量脂肪、血管影,左肾后外侧受侵犯,局部皮质变薄),本患者瘤体巨大,向前方挤压左肾,经传统腰肋切口手术困难,肾蒂难以暴露,且瘤体侵犯左肾范围较大,与其粘连较重,术中大出血可能性大,经于福源副主任医师与王雷副主任医师组织科内讨论,决定选择经腹12肋下斜切口,于2013年9月12日在全麻下行左肾错构瘤联合左肾切除术,术中肾蒂控制满意,出血量很少,手术顺利,术后患者恢复好,相关检查未见明显异常。
肾错构瘤标准的医学名称叫做肾血管平滑肌脂肪瘤,其主要成分是血管、平滑肌及脂肪。
错构瘤属于良性肿瘤的一种,也不会发生转移,不过有很少数的病例具有侵袭性,也就是恶性的倾向,有报道错构瘤发生肾外蔓延的病例,比如肾门淋巴结侵犯、瘤栓侵犯肾静脉及下腔静脉等。但是,肾错构瘤这种良性肿瘤还是可能会带来严重的危害,最常见的危害是肿瘤破裂发生大出血,一旦发生这种情况,绝大部分患者可能面临被迫切除肾脏的结局,严重时甚至危及生命。
肾错构瘤既可以是一种单独的疾病,也可以是结节性硬化的一种表现(结节性硬化是一种遗传病,并有家族发病倾向,表现为大脑发育不良、癫痫、面颊部皮脂腺瘤),但是在我国最常见的还是单独发病的病例,合并结节性硬化的患者较少见。
肾错构瘤的发生率为0.13%,女性居多。目前我们在临床工作中见到的肾错构瘤多为体检时偶然发现,由于肾脏位置比较隐匿,前方是腹腔脏器,后方是强韧的腰背肌群,所以绝大多数错构瘤患者没有明显的症状;仅有一些比较大的错构瘤,因为压迫十二指肠、胃等器官而出现消化道的不适症状;只有当较大体积的错构瘤突然破裂时,患者会出现腰腹疼痛和血尿等症状,严重的大出血患者可以在腹部触及到包块,甚至有休克症状,这时必须急诊行动脉栓塞甚至手术切除肾脏。
肾错构瘤患者无论有症状与否都应该采取早发现早治疗的原则,一般小于4x4cm应首选考虑采用中西医结合的药物保守治疗,4-8cm者要根据具体病情决定保守还是手术,大于8cm者,则应考虑采取手术治疗。