需要早期手术的先心病
先心病的手术时间不能以年龄的大小而定，而是应根据病人的具体病情而定。对生长发育影响不大，短时间内无明显进展的先心病患儿可不急于手术，比如小的房间隔缺损或室间隔缺损，如果没有明显的症状，可不必急于手术，因为有一部分患儿随着时间的推移缺损可以自行闭合。若到1岁仍未闭合，就需要考虑手术治疗了。而更多的其他先心病，需要早期手术，否则会延误治疗时机。
需要早期手术的先心病主要有以下几种：
1.法洛四联征是紫绀型先天性心脏病之一，发病率占先天性心脏病11-15%，约占紫绀型先天性心脏病66～70%，患者自然病程主要取决于，右心室流出道狭窄的严重程度，其生存年龄超过14岁以上不足10％，绝大多数患者死于肺部血流严重减少和重度紫绀发作。这类病人病情轻者可早期一次性根治；病情重者可先做姑息性手术，改善症状，长大后再进行根治术。
2.肺动脉瓣闭锁：肺动脉闭锁(PA)是一种复杂先天性心脏畸形，出生后1年内的病死率高达70％。肺循环的供血方式依赖于未闭动脉导管和(或)体一肺动脉侧支在肺内和(或)肺外与肺动脉吻合。
2.1室间隔完整型肺动脉闭锁约占先天性心脏病的1-3%，占新生儿紫绀型心脏病的1/3，自然死亡率高，如生后不予治疗，约50％的患儿在2周内、80％的患儿在6个月内死亡。该病患儿主要依赖PDA而存活，一旦PDA闭合，患儿可很快死亡，因此，一经发现应尽早手术治疗。
2.2伴有室间隔缺损的肺动脉闭锁，或称法洛四联症伴肺动脉闭锁，是一种少见的复杂紫绀型先天性心脏病，病情重，往往由于缺氧危及患儿生命，自然死亡率高，这类先心病若不早期手术，约2/3的患儿在1岁内死亡。
3.完全性大动脉转位：大动脉转位是指连接心脏的两个大血管(主动脉和肺动脉)失去正常联系。患儿出生后大多早期夭折，存活者在心内必定有异常交通支，但这些交通支在出生后要自行闭合。
3.1不合并室间隔缺损的大动脉转位者，多在出生24h内即出现症状，此类患儿的存活有赖于体肺循环交通的通道，如动脉导管、卵圆孔及房间隔缺损。但随着年龄增长，肺循环阻力下降，左心室心肌逐渐退化成为薄壁左心室，行手术治疗后可能难以承受高体循环压力。一般认为应在出生后1-2周内手术治疗，手术时间不能超过生后一个月，如超过可行快速二期大动脉调转术
3.2合并室间隔缺损，大动脉转位患儿中40-45%合并室间隔缺损，其中25%为大室间隔缺损，15-2O％为小室间隔缺损。缺损可位于室间隔的任何部位，其中对位异常的漏斗隔缺损与手术治疗有密切关系，若合并大的室间隔缺损，为防止肺动脉高压，应在出生后4周内手术治疗。
4.完全性肺静脉异位引流：是一种少见的先天性心脏病，占先天性心脏病的1.5-3.0%，这类患儿易出现肺静脉回流受阻，从而导致重度肺动脉高压，容易出现心力衰竭、难治性肺部感染。若不手术，50%的患儿3个月内死亡，75%的患儿1岁内死亡。肺静脉回流梗阻病人一旦诊断明确，需要立即手术。
5.完全性心内膜垫缺损：心内膜垫缺损是指房室通道的各种先天性缺陷，曾被使用过的名称包括房室通道缺损、房室间隔缺损。在人类正常、发育完整的心脏见不到共同的房室通道，此通道只在胚胎时存在，是原始心房和心室之间连接和交通的区域，分为部分型心内膜垫缺损和完全型心内膜垫缺损。完全型心内膜垫缺损的病儿出生后血流动力学严重紊乱，可产生心房、心室水平的分流，房室扩大，进而引起肺动脉高压，右向左分流的紫绀型先心病，进行性加重的肺血管病变在婴儿期就常见，80%在2岁内死亡，因此应尽可能在1岁内行根治术。如果二尖瓣返流严重更应及时手术，以免肺动脉高压加重或发展成为不可逆的肺血管病，目前治疗完全性心内膜垫缺损的方式，主张一经确诊应尽早手术矫治。
6.主动脉弓离断及严重降主动脉缩窄：是一种罕见的先天性心血管畸形，约占婴儿严重先天性心脏病的1%。由于本病缺乏特异性临床特征，因而不易诊断，大部分主动脉弓离断患儿死于出生后1个月内，或因肺血管器质性病变而失去手术机会。提高对本病的认识，早期作出正确的诊断并及时采取有效的治疗措施，对降低病死率具有至关重要的意义。严重降主动脉缩窄与主动脉弓离断病变相近。
7.冠状动脉起源异常：就是指冠状动脉的起始、走形及分布的异常，即冠状动脉开口的位置发生异常，是先天性的冠状动脉解剖上的变异，临床上较少见，一般是由于在胚胎时期冠状动脉的异常发育或是未发育完全而造成的。一般无临床症状，但少数情况下可以引起心肌供血的不足，从而导致心绞痛、心律失常、心肌梗死或猝死等严重后果。以左冠状动脉异常起源于肺动脉最为常见，受累的冠状动脉可以是整个左冠状动脉或仅是前降支或回旋支。发病率在婴儿约为1／30万，临床症状也比右冠状动脉异常起源于肺动脉严重。不经治疗可导致心肌缺血或心肌梗死、二尖瓣关闭不全、充血性心力衰竭，有95％的患儿在1岁内因急性心肌梗死死亡。
