肉碱棕榈酰转移酶Ⅰ缺乏症可通过调整饮食结构辅助治疗，需以高碳水化合物、低脂肪饮食为主，严格限制长链脂肪酸摄入，并补充中链甘油三酯。该病属于脂肪酸代谢障碍性疾病，患者需在医生和营养师指导下制定个性化饮食方案。 一、高碳水化合物饮食 每日热量供给中碳水化合物占比需达到60%-70%，优先选择低升糖指数的复合型碳水化合物，如燕麦、糙米、全麦面包等。这类食物可提供持续能量供应，减少脂肪分解代谢压力。急性发作期可适当增加简单糖类摄入以快速供能，但需监测血糖水平避免波动过大。 二、限制长链脂肪酸 每日脂肪摄入量需控制在总热量的20%以下，严格避免动物脂肪、植物油等含长链脂肪酸的食物。烹饪方式建议采用蒸煮炖等低脂方法，禁用油炸食品。需特别注意隐藏脂肪来源如糕点、坚果、巧克力等，阅读食品标签避免摄入棕榈酸、硬脂酸等长链脂肪酸。 三、补充中链甘油三酯 在医生指导下每日补充中链甘油三酯制剂作为替代能量来源，起始剂量为每日1-2克/公斤体重，分3-4次随餐服用。中链甘油三酯可直接被门静脉吸收供能，无须依赖肉碱转运系统。使用期间需监测血脂代谢指标，警惕腹泻、腹痛等胃肠道不良反应。 四、分次少量进食 采用每日6-8餐的进食模式，每2-3小时补充一次碳水化合物，避免长时间空腹状态。夜间需加餐预防晨起低血糖，可选用无脂饼干、米糊等易消化食物。外出时随身携带应急碳水化合物食品，预防能量不足诱发横纹肌溶解。 五、特殊营养补充 在营养师指导下补充左旋肉碱制剂改善脂肪酸代谢，常用剂量为每日50-100毫克/公斤。同时需确保充足的水溶性维生素摄入，特别是维生素B族和维生素C，必要时可添加辅酶Q10等线粒体营养素。所有营养补充剂使用前需经代谢科医生评估。 肉碱棕榈酰转移酶Ⅰ缺乏症患者需建立规律的饮食日记，记录每日食物种类、进食时间及身体反应。避免剧烈运动或持续超过30分钟的有氧运动，运动前后需额外补充碳水化合物。定期复查血常规、肝功能、肌酸激酶等指标，妊娠期、感染期等特殊生理阶段需及时调整饮食方案。出现肌肉疼痛、茶色尿等横纹肌溶解征兆时须立即就医。