Wilms瘤名词解释

Wilms瘤一般指肾母细胞瘤，是一种婴幼儿常染色体显性遗传的恶性胚胎肿瘤。

Wilms瘤名词解释：

Wilms瘤（即：肾母细胞瘤）是一种婴幼儿常染色体显性遗传的恶性胚胎肿瘤。由德国外科医生Max Wilms首次报道了这种肿瘤。Wilms瘤是由于保留胚胎分化潜能的肾功能异常所致，发病率约为1/10000，可分为遗传型和非遗传型。

Wilms瘤的病因：

1、在胎儿的发育过程中，可能会出现一些没有发育分化成熟的肾脏细胞，称为“肾源性剩余”。通常，这些细胞会在孩子3~4岁时发育成熟。但在少数孩子中，这些细胞会出现不正常的增殖，从而发展为肾母细胞瘤。

2、目前肾母细胞瘤的确切病因仍不明确，大部分病例并没有遗传性。已知大约1/3的肾母细胞瘤患者有WT1 、CTNNB1、WTX等基因的突变。

Wilms瘤的治疗方法：

1、手术治疗：外科手术是治疗肾母细胞瘤的主要方法，根据病情的不同，需选择不同的手术方案，如单侧肾母细胞瘤性切除、单侧肾母细胞瘤保留肾单位肿瘤剥除、双侧肾母细胞瘤保留肾单位肿瘤剥除等。

2、化疗和放疗： 据研究，采用手术联合放、化疗的模式，患者的生存率有较大提升。

常用的化疗药物有：放线菌素D、环磷酰胺、阿霉素、长春新碱等。