这种疾病的特点是鼻窦炎、肺浸润和肾病三联征。儿童在发烧、疲劳、体重减轻、肌肉疼痛和关节疼痛等疾病的早期阶段经常出现一些非特殊的全身症状。许多儿童也有一些季节性过敏。然后是上呼吸道症状。

鼻炎、鼻窦炎、鼻塞、脓液和鼻出血是常见的呼吸道症状，可侵犯鼻中隔，甚至延伸到腭、舌、咽、喉等部位，导致溃疡。咳嗽、咯血等。肺部疲劳。

肾脏受累时可出现肾炎症状、蛋白尿、血尿甚至肾功能不全。结膜炎、巩膜炎、角膜溃疡、葡萄膜炎和眼球突出可见于眼部病变。由于颅内肉芽肿病变和血管炎会影响中枢神经系统，可出现器质性脑综合征、精神症状、偏盲、惊厥和偏瘫。周围神经的血管炎可引起周围神经炎。严重者还可出现皮疹、关节肿痛和脾肿大。

根据严重鼻窦炎和肺X线的临床照片，当有结节阴影或尿检、蛋白尿和血尿时，应高度怀疑该疾病。除上述表现外，还应进一步确认C-ANCA阳性和鼻窦、肺和肾活检。

诊断标准：将本病的临床表现分为两类：

1.主要表现①肾脏损伤;②肌肉骨骼改变。

2.次要表现10项①皮肤症状。②消化道症状。③周围神经病变。④中枢神经系统的变化。⑤高血压。⑥心脏受累。⑦全身症状。⑧肺部受累。⑨如血沉加快，C反应蛋白增加，急性期反应物呈阳性。⑩乙肝表面抗原阳性。

3.有典型的动脉炎(伴有弹性纤维断裂的全层血管炎)或血管造影显示特征性动脉瘤。

具有上述表现的5项，包括至少1项主要表现者，可高度疑诊结节性多动脉炎；如果有组织变化的证据，可以诊断该病。对于高度疑似的病例，特别是肾脏受累者，在进行活体组织检查时，应开始治疗。