本病程多为慢性渐进性，2～三年的趋势逐渐恢复，只有少数死亡，所以少数急性病例明显疲劳，大多数预后不良，往往因并发感染而死亡。少数其他病例反复发作，加剧和缓解交替进行，终得到缓解。

这种疾病并发性肿瘤的百分比从9%到52%不等。一般40岁以后，发病年龄越大，伴发肿瘤的几率越大。据报道，50岁以上男性患者中可达71%，Schuerman复习文献344例，恶性肿瘤12%，William报告15%，Gallen24%，皮肌炎患者伴发恶性肿瘤的发病率远高于多发性肌炎患者。有人认为这与皮肌炎患者使用免疫抑制剂后有关。作者报告的135例中有12例伴有皮肌炎，其中大部分先发生皮肌炎，然后发生肿瘤。肿瘤的部位是胃、卵巢、子宫、胆囊、鼻咽、肺、食管等。