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乐山市中医院

我国首例白细胞粘附分子缺陷病

重庆医科大学儿童医院的免疫学专家,日前确诊一名14岁的患儿为白细胞粘附分子缺陷I型病。这是我国首次发现这一罕见的原发性免疫缺陷病。 患者马佩铎是山东德州市9中的学生。出生6天后,他就出现发烧、脐部感染,随后出现反复发热、腹泻、牙龈红肿和口腔溃疡等症状。3岁后,马佩铎出现全身多处软组织反复感染、慢性牙周炎等病症,且外周血细胞明显增多,一点轻微的外伤也会引起感染。14年来,做外科医生的父亲带着马佩铎跑了许多地方,但始终无法诊断他的疾病。 10月23日,重庆医科大学儿童医院免疫学教授杨锡强和蒋丽萍博士,利用单克隆抗体作流式细胞仪分析,发现马佩铎的外周血白细胞表面分子CD18小于1%,而正常人应为100%。他们确诊马佩铎为白细胞粘附分子缺陷I型病患者。 这是一种极为罕见的常染色体陷性遗传、原发性免疫缺陷病。血液中的中性粒细胞粘附在血管壁上,然后穿透血管壁,进入细胞,杀死病菌,从而预防疾病。但是马佩铎这种基因缺陷病因缺乏CD18分子,中性粒细胞只能在血管中跑动,不能通过血管壁进入细胞杀灭病菌,因此常常导致全身各处发炎、感染。 据统计,这种病全球仅发现150例患者。专家说,马佩铎能活到现在是一个奇迹,要治疗这种病,必须进行骨髓移植。 
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高钾血症可以引起呼吸衰竭吗

高钾血症可能引起呼吸衰竭。高钾血症导致呼吸衰竭的机制主要有严重心律失常、呼吸肌麻痹、代谢性酸中毒、神经肌肉传导障碍、多器官功能障碍。1、严重心律失常:血钾浓度超过6.5毫摩尔/升时可能引发致命性室性心律失常。高钾血症会改变心肌细胞膜电位,导致窦房结功能抑制和传导系统异常,出现心室颤动或心脏停搏。心脏泵血功能衰竭后,全身组织缺氧可继发呼吸衰竭。2、呼吸肌麻痹:...
fhjk6538504
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中国医学科学院阜外医院

室壁瘤如何保守治疗

室壁瘤保守治疗主要通过药物控制、生活方式调整和定期监测,常用方法有β受体阻滞剂如美托洛尔、血管紧张素转换酶抑制剂如依那普利、抗凝药物如华法林、限制钠盐摄入以及控制血压和心率。1、药物控制:β受体阻滞剂如美托洛尔可降低心肌耗氧量,减轻心脏负荷;血管紧张素转换酶抑制剂如依那普利能改善心室重构;抗凝药物如华法林用于预防血栓形成。药物需在医生指导下规范使用,避免自行...
李云
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山东省立医院

无症状室壁瘤预后如何

无症状室壁瘤多数预后良好,但需定期监测心脏功能。预后主要与瘤体大小、位置、基础心脏病、并发症风险、随访管理等因素相关。1、瘤体大小:直径小于5厘米的室壁瘤通常稳定性较高,破裂风险低于3%。随着瘤体增大,心肌壁张力增加,可能逐渐影响心脏收缩功能。超声心动图每6-12个月测量瘤体变化是必要的监测手段。2、解剖位置:左心室心尖部室壁瘤因心肌较厚且承受压力较小,预后...
李云
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山东省立医院

室壁瘤的手术费用怎么样

室壁瘤手术费用一般在5万元至15万元之间,实际费用受到手术方式、医院等级、地区差异、术后护理、并发症处理等因素的影响。1、手术方式:室壁瘤手术主要包括直视下修补术和介入封堵术两种。直视手术需开胸或胸腔镜操作,费用较高8万-15万;介入治疗通过导管封堵缺损,创伤小但材料费昂贵5万-12万。不同术式对麻醉、耗材及住院时长的需求差异显著影响总费用。2、医院等级:三...
李云
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山东省立医院

心脏室壁瘤不治疗会怎样

心脏室壁瘤若不及时治疗可能引发心力衰竭、恶性心律失常、血栓栓塞、瘤体破裂等严重并发症。主要风险包括心肌功能持续恶化、猝死风险增加、多器官灌注不足、进行性心脏扩大及生活质量显著下降。1、心力衰竭:室壁瘤导致病变区域心肌丧失收缩功能,剩余健康心肌代偿性工作负荷加重。随着时间推移,心脏泵血效率持续降低,出现呼吸困难、下肢水肿等充血性心力衰竭表现。早期可通过血管紧张...
李云
李云
山东省立医院

室壁瘤手术的并发症有哪些

室壁瘤手术并发症主要包括心律失常、出血、感染、血栓栓塞和心室破裂五种情况。1、心律失常:术后48小时内易发生室性早搏或房颤,与心肌缺血再灌注损伤相关。心电监护可及时发现异常,必要时使用胺碘酮等抗心律失常药物。多数病例在72小时内自行缓解,持续性心律失常需考虑电解质紊乱或心肌水肿因素。2、出血:术中血管吻合口渗血或抗凝药物使用不当可能导致胸腔积液或心包填塞。术...
李云
李云
山东省立医院

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戒烟了为什么还会患肺癌

戒烟了仍然可能患肺癌,这与吸烟史、环境因素、遗传因素、职业暴露、慢性肺部疾病等因素有关。戒烟后患肺癌的风险虽然会降低,但并不能完全消除。 1. 吸烟史:长期吸烟会导致肺部细胞发生不可逆的损伤,即使戒烟后,这些损伤仍可能持续存在,增加患肺癌的风险。戒烟后,肺部功能会逐渐恢复,但已形成的损伤可能需要更长时间修复。 2. 环境因素:长期暴露在空气污染、二手烟、放射性物质等环境中,会增加肺癌的发病风险。即使戒烟,这些环境因素仍可能对肺部造成持续伤害,导致肺癌的发生。 3. 遗传因素:家族中有肺癌病史的人,即使戒烟,患肺癌的风险仍然较高。遗传因素在肺癌发病中起着重要作用,某些基因突变可能增加肺癌的易感性。 4. 职业暴露:从事石棉、砷、铬等有害物质接触的职业,即使戒烟,仍可能因长期职业暴露而增加肺癌风险。这些物质对肺部的损害是累积性的,戒烟后仍需注意防护。 5. 慢性肺部疾病:患有慢性阻塞性肺病、肺纤维化等慢性肺部疾病的人,即使戒烟,肺部功能受损仍可能增加肺癌的发病风险。这些疾病本身就会增加肺癌的发生概率。 戒烟后应继续保持健康的生活方式,定期进行肺部检查,避免接触有害物质,保持室内空气清新,适量运动,增强肺部功能,降低肺癌的发病风险。
王泽民
王泽民 主任医师

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