原发性胆汁性肝硬化的首发症状通常是皮肤瘙痒和疲劳。 皮肤瘙痒可能在没有明显皮疹的情况下出现，尤其在夜间加重，可能与胆汁酸沉积刺激皮肤神经有关。疲劳表现为持续性的精力不足，即使充分休息也难以缓解。部分患者早期可能出现右上腹不适或饱胀感，与肝脏肿大有关。随着疾病进展，可能出现黄疸、皮肤黄色瘤等典型表现。少数患者初期症状轻微，仅通过肝功能异常指标被发现。 日常应注意避免搔抓皮肤以防感染，穿着宽松棉质衣物减少刺激。保持规律作息，避免过度劳累，可适当进行温和的有氧运动如散步。饮食需限制高脂食物，增加维生素D和钙的摄入，预防骨质疏松。定期监测肝功能指标，严格遵医嘱用药，避免使用加重肝脏负担的药物或保健品。